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Hyperplasie congénitale des surrénales HCS : à propos de 55 cas - 25/08/18

Doi : 10.1016/j.ando.2018.06.824 
S. Ouahid, Pr
 Hôpital Bologhine, Alger, Algérie 

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Riassunto

Parmi les causes les plus fréquentes des anomalies de la différenciation sexuelle, l’hyperplasie congénitale des surrénales occupe la première place. Le but principal de notre étude est d’énumérer les comorbidités dans une population algérienne de patients adultes atteints d’HCS, traités au long cours par les glucocorticoïdes. L’âgé moyen est de 17 ans avec des extrêmes de 14–30 ans.

Classés en :

– stade I 1/50 (2 %) ;

– stade III 7/50 (14 %) ;

– stade IV 32/50 (64 %) ;

– stade v 10/50 (20 %).

Le diagnostic est posé :

– 17 0HP>20ng/mL ;

– syndrome de perte de sel : 36/55 (65,5 %) ;

– pseudo-puberté précoce 5/55 (09,1 %) ;

– forme virilisante pure 10/55 (18,2 %) ;

– OGE ambigus isolés 4/55 (7,2 %).

Le traitement comporte :

– hydrocortisone 20–30mg/m2 ;

– 9α flurohydrocortisone 50 ?/j ;

– dexaméthasone 1mg/j ;

– testostérone retard 250mg/mois.

Résultats

Taille moyenne 148cm - (142–155) ; normopoids 10/55 (18 %) ; surpoids 27/55 (50 %) ; obésité 18/55 (32 %) ; hyperandrogénie 32/40 (80 %) ; aménorrhée primaire 25/40 (62 %) ; échec scolaire 38/55 (69 %) ; masse surrénalienne 02/55 (3 %) ; fertilité 3 mariages (3 enfants) ; normalisation de la testostérone sous 50mg/j d’hydrocortisone ; 170 HP reste élevée ; bilan standard sans anomalies ; Notre étude révèle un constat amer. Cet « échec » de prise en charge peut être du au formes sévères d’HCS avec hyperandrogénie majeure, au fortes doses de glucocorticoïdes car les minéralocorticoïdes ne sont pas disponibles. Décompensations fréquentes majorant les doses d’hydrocortisone. Plus récemment les nouvelles drogues plus efficaces qui visent à réduire l’hyperandrogénie semblent une alternative intéressante.

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Vol 79 - N° 4

P. 447 - Settembre 2018 Ritorno al numero
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